发作性睡病精神症状的鉴别诊断

摘要 由于在臨床工作中，发作性睡病常被误诊为其他精神疾病，所以本文系统梳理了有关发作性睡病精神症状的鉴别诊断，以发作性睡病的3个主要临床表现为关键点，分别与相关精神疾病进行鉴别。本文一方面从临床表现进行鉴别，另一方面从治疗角度进行鉴别，并于文末附表说明。希望可以为临床工作提供有益的参考。

关键词 发作性睡病；精神症状；鉴别

中图分类号：R338.63；R395.4文献标识码：Adoi：10.3969/j.issn.2095-7130.2018.05.008

Abstract Since clinical narcolepsy is often misdiagnosed as other mental illnesses，this article systematically reviews the differential diagnosis of narcolepsy psychiatric symptoms.The three main clinical manifestations of narcolepsy are the key points.Identify with related mental illnesses.This article identifies on the one hand clinical manifestations，on the other hand，from the point of view of treatment，and explains it at the end of the text.Hopefully，it will provide a useful reference for clinical work.

Key Words Narcolepsy；Psychiatric symptoms；Identification

发作性睡病（Narcolepsy）[1]的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出。本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下降，严重影响学习、生活与作业能力，常被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍，为明确鉴别点，特作以下探讨。

1 发病情况

流行病学资料显示，猝倒型发作性睡病的全球患病率为0.02%～0.18%，我国患病率约为0.033%[1]。通常认为本病是一类终身性疾病，但近年来研究发现，发作性睡病在发病数年后，部分患者症状有缓解趋势，但具体机制尚不明确。发作性睡病部分临床表现容易与相关精神疾病混淆。

2 临床表现方面的鉴别

发作性睡病的3个主要临床表现为日间发作性过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍[1]。此外，可伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征、代谢综合征、嗅觉缺陷及心理障碍等，伴随症状容易鉴别。

2.1 日间过度睡眠（Excessive Daytime Sleepiness，EDS）

绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠，这是最重要的主诉。EDS表现为白天难以遏制的困倦或陷入睡眠；白天小睡可暂时缓解睡意，并可保持一段时间清醒；在单调、无刺激的环境中更容易入睡；一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作，而呈现出一些无意识的行为或刻板动作；无论患者夜间睡眠时间长短，EDS每日均会发生；伴有注意力和精神运动警觉性的波动。日间过度睡眠与抑郁症日间嗜睡有相似之处，临床需进行鉴别。

抑郁症是一种常见的心境障碍，可由多种原因引起，以显著而持久的情绪低落、愉快感缺失为核心症状。目前抑郁症的病因、发病机制尚不明确[2]。

根据WHO制定的《疾病和有关健康问题的国际统计分类》第10次修订本（International Classification of Diseases，ICD-10）[3]及美国精神病学会（American Psychiatric Association，APA）制定的《精神疾病的诊断和统计手册》第5次修订本（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-5，DSM-5）标准[4]。抑郁症诊断的核心标准为抑郁发作持续至少2周，既往不存在轻躁狂或躁狂发作且除外精神活性物质或器质性精神障碍。ICD-10及DSM-5中抑郁症的诊断标准主要包括：①相对固定的不合乎个体实际情况的抑郁心境，且存在于一天中大多数时间，持续至少2周；②对平时感兴趣的事情丧失兴趣或愉快感；③常感疲惫，精力不足；④其他：自信心丧失、自卑、无价值感、无理由的过分自责、不适当的罪恶感、失眠、食欲减退、体质量减轻、思维分散、注意力降低、反复出现自杀观念或自杀行为等。

由此可知，一方面，抑郁症的临床表现中，白天嗜睡并不多见，相比发作性睡病出现很少；另一方面，抑郁症患者在睡眠问题上更多地表现为失眠。抑郁症的相关失眠有3种重叠形式，即入睡困难、维持睡眠或睡眠连续性发生障碍以及早醒。而早醒被很多学者认为是抑郁症最具有特异性的睡眠障碍，是抑郁症的生物学标志[5]。另外，抑郁症患者主要以持续的情绪低落、兴趣丧失、精力下降为主要临床表现，而发作性睡病不具备这些表现。

2.2 猝倒发作（Cataplexy Attacks）

猝倒发作表现为清醒期突然发生的双侧骨骼肌肌张力下降而意识相对保留。猝倒发作被认为是快速眼球运动（Rapid Eyes Movement，REM）睡眠片段解离与插入的表现，是发作性睡病最具特征性的临床表型。猝倒发作通常在EDS出现后1年内发生，罕见病例先出现猝倒发作。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局部骨骼肌无力，如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛，甚至仅为视力模糊（眼肌受累），也可影响到颈部、上肢和下肢，引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾，甚至跌倒等，呼吸肌通常不受累。猝倒发作时间通常短暂（<2 min），可以迅速得到完全恢复。猝倒发作频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态（Status Catapleticus）。

猝倒发作需与分离（转换）障碍相鉴别。

分离（转换）障碍是一类由精神心理因素，如重大生活事件、情绪激动、暗示或自我暗示，作用于易感个体而引起的精神障碍[6]。其主要表现为哭笑无常、思维紊乱、行为怪异，常伴有妄想症、功能障碍、短暂幻觉等问题等精神症状，但不能查出相应的器质性损害作为其病理基础[7]。

其中，分离（转换）障碍性躯体障碍在表现形式上则常为痉挛发作，局部肌肉抽动或阵挛、肢瘫、行走不能等[8]。但与发作性睡病有明显不同。

虽然发作性睡病的猝倒与分离（转换）障碍分离障碍时的跌倒抽搐类似，且都有精神因素诱发，但是发作性睡病的诱发既有正面情绪也有负面情绪，而分离（转换）障碍多是负面情绪引发。分离（转换）障碍跌倒后伴抽搐，且时间稍长，发作性睡病无抽搐，而且时间较短，往往在数分钟内结束。此外，分离（转换）障碍伴有意识障碍和躯体转换症状，而且该病患者有夸大症状，有较多的焦虑抑郁和高度的情感性、个性偏内倾等特征[9]以上症状与发作性睡病明显有异。

2.3 夜间睡眠障碍（Nocturnal Sleep Disturbance）

夜间睡眠障碍包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍等。其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前幻觉（Hypnagogic Hallucinations）和睡眠瘫痪（Sleep Paralysis），发生于33%～80%的患者。入睡前幻觉是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验，一般多为恐怖或不愉快的内容，也可发生在觉醒前，可发生于20%～65%的发作性睡病患者中。通常为视觉或体感幻觉（如“灵魂出窍感”），也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。幻觉可伴随猝倒发生，也可发生于猝倒后或睡眠瘫痪时。睡眠瘫痪是发生在入睡时或从睡眠向觉醒转换过程中，患者体验到运动不能的症状，此时患者虽然意识清醒，但无法自主运动或讲话，持续数十秒到数分钟，在有意识努力控制下或外界刺激（身体受到触碰）下可立即恢复正常。睡眠瘫痪时常伴有呼吸困难的感觉和各种形式的幻觉，多为恐怖性体验。

入睡前幻觉需与精神分裂症幻觉相鉴别。

精神分裂症（Schizophrenia）是一组常见的病因未明的严重精神疾病。多起病于青壮年，常有知觉、思维、情感和行为等方面的障碍，一般无意识及智能障碍。精神分裂症的临床表现错综复杂，除意识障碍、智能障碍不常见外，可出现各种精神症状。其中精神症状包括：思维障碍、感知觉障碍、情感障碍、意志与行为障碍。

其中，精神分裂症最突出的感知觉障碍是幻觉，以言语性幻听最为常见。精神分裂症的幻听内容可以是争论性的或评论性的，也可以是命令性的。幻听有时以思维鸣响的方式表现出来。患者行为常受幻听支配，如与声音长时间对话，或因声音而发怒、大骂、大笑、恐惧，或喃喃自语，或作侧耳倾听，或沉湎于幻听中自语自笑。也可见到其他类型的幻觉：如某患者拒绝进食，因为她看见盘子里装有碎玻璃（幻视）；某患者感到有人拿手术刀切割自己的身体，并有电流烧灼伤口的感觉（幻触）等[10]。

鉴别点在于，精神分裂症的幻觉无论白天晚上都会持续出现，不是仅仅睡前出现；另外伴有众多精神症状，这是发作性睡病所没有的。

3 治疗方面的鉴别

3.1 总体治疗目标

发作性睡病的总体治疗目标为：（1）通过心理行为疗法和药物治疗减少白天过度睡眠、控制猝倒发作、改善夜间睡眠；（2）调适心理行为，帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能；（3）尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病；（4）减少和避免药物干预带来的不良反应。虽然心理行为干预缺少循证研究证据，但临床经验提示，心理行为干预与药物治疗同等重要，值得推荐。

发作性睡病的治疗手段包括行为心理疗法和药物治疗。而药物治疗主要包括3方面：精神振奋剂治疗日间嗜睡、抗抑郁剂改善猝倒症状以及镇静催眠药治疗夜间睡眠障碍。

3.1.1 日间过度睡眠（Excessive Daytime Sleepiness，EDS）

治疗日间嗜睡主要为中枢兴奋剂。其中首选药物是莫达非尼，次选药物为哌甲酯缓释片，其他药物包括安非他明、马吲哚、司来吉兰、咖啡因等。

与抑郁症日间嗜睡治疗的不同点：

针对抑郁症状态下表现的日间嗜睡，则需对应使用抗抑郁剂，当抑郁状态得到缓解时，日间嗜睡会随之减轻。

3.1.2 猝倒发作（Cataplexy Attacks）

目前推荐的抗猝倒药物主要为抗抑郁剂。三环类抗抑郁剂、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂类通常不具有很强的促醒效应，而选择性5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂类和选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂则具有一定的促醒作用。抗抑郁剂亦能改善发作性睡病合并REM睡眠期行为障碍、睡眠瘫痪和睡眠幻觉等症状。这些药物也可联合使用。

而对分离（转换）障碍的治疗主要包括心理疗法、物理疗法及药物疗法。目前尚无特效治疗分离性障碍的药物，主要在心理治疗的基础上给予对症治疗[7]。治疗应采用综合疗法，以心理治疗为主，药物及物理治疗为辅，且取得患者、家属以及社会的积极合作才能获得满意的效果[11]。

3.1.3 夜间睡眠障碍（Nocturnal Sleep Disturbance）

考虑睡眠瘫痪和睡眠幻觉是与REM睡眠期相关的异常表现，推荐使用氯米帕明、氟西汀、文拉法辛这类抗抑郁剂。此外，一些镇静催眠药，如唑吡坦、佐匹克隆、右佐匹克隆及短效苯二氮类药物等亦可使用。

综上可知，发作性睡病的睡前幻觉需要依靠抗抑郁剂，而精神分裂症一旦确定诊断，亟需尽早开始抗精神病药物治疗。根据临床症状群的表现，可选择一种非典型药物如利培酮、奥氮平、喹硫平、齐拉西酮或阿立哌唑等；也可选择典型药物如氯丙嗪、奮乃静、氟哌啶醇或舒必利等。

4 结论

发作性睡病的精神症状的鉴别具有重要意义，但在临床工作中，因为该病患病率低而易被误诊，导致延误治疗机会，严重影响患者的生命质量，所以我们从发作性睡病的3个主要鉴别点入手，从临床表现和治疗2个角度对该病与抑郁症、分离（转换）障碍和精神分裂症进行了鉴别，希望可以有助于临床医生明确诊断，准确用药，为患者带来福音，并不断向精准医疗迈近。

参考文献

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